الدكتورة داليا جنود
نقدم فكره عن مرض التلاسيميا والذي هو من أمراض الدم الانحلاليه
والذي يكون عبئاً ثقيلاً على المصاب به .. وعبئا ثقيلاً في علاجه
فما هو مرض التلاسيميا
التلاسيميا أو فقر دم البحر الأبيض المتوسط هو من أمراض الدم الوراثية التي تتسبب في إحداث تلف في كريات الدم الحمراء، وسمي بهذا الاسم لانتشاره بشكل كبير في منطقة البحر الأبيض المتوسط، ويحدث نتيجة وجود خلل في التركيب الجيني للهيموجلوبين.
أنواع التلاسيميا
تلاسيميا ألفا:
يتكون الهيموجلوبين من أربع سلاسل جينية من النوع ألفا، اثنين من الأب واثنين من الأم، وعند حدوث خلل أو قصور في هذه السلسلة ينتج ما يسمى تلاسيميا ألفا (Alpha Thalassemia)، وتختلف حدتها حسب درجة الاختلال في السلاسل الجينية، حيث تتراوح الأعراض من تلاسيميا ساكنة دون ظهور أعراض إلى تلاسيميا بسيطة ثم متوسطة إلى التلاسيميا ألفا الشديدة التي تترافق مع القصور في أربع سلاسل جينية ألفا (Alpha Thalassemia Major)، وتتسبب في وفاة الجنين قبل الولادة أو بعد الولادة بفترة قصيرة.
تلاسيميا بيتا:
يتكون الهيموجلوبين من سلسلتين من النوع بيتا تورث كل سلسلة من أحد الأبوين، وحسب عدد السلاسل التي يحدث فيها الاضطراب تنقسم حالات الإصابة إلى قسمين:
التلاسيميا الصغرى: وذلك عندما يحدث الاعتلال في واحدة من السلاسل الجينية فقط ولا يعاني المصاب بأعراض ظاهرة سوى فقر دم بسيط يظهر أثناء التحاليل الروتينية للدم.
التلاسيميا الكبرى أو مرض التلاسيميا: في هذه الحالة يحدث خلل في سلسلتي بيتا الجينية ويعاني المصاب أعراض فقر دم شديدة وتشوهًا في العظام بسبب زيادة نشاطها لتعويض الخلايا الحمراء التالفة وتضخمًا في الطحال، ويكون بحاجة إلى نقل الدم بشكل منتظم ليتمكن من الحياة بشكل طبيعي، ولا تظهر هذه الأعراض عند ولادة الطفل، ولكن تبدأ في الظهور خلال العامين الأولين من العمر.
المضاعفات
♦️تأخر نمو الطفل.
♦️ تضخم الطحال الناجمة عن تكدس الكريات الحمراء المنحلة فيه وانتفاخ البطن.
♦️ تشوه العظام خاصة في الجبهة وعظام الوجنتين مما يعطي المريض سحنة خاصة
♦️ تفاقم مشكلة فقر الدم والاحساس بالإجهاد والتعب المستمر.
♦️ضيق النفس.
♦️ مشاكل رئوية و قلبية ناجمة عن فرط تراكم الحديد فيهما، وتعتبر المشاكل القلبية مسؤولة عن نسبة كبيرة من وفيات المرضى.
إقرأ أيضا مرض إيذاء النفس.. أسبابه، أعراضه، وطرق علاجه
أعراض كسل العين وطرق الوقاية والعلاج للدكتورة أمية شبلي جنود
